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Metástasis cutánea: primera manifestación de
hipernefroma en el trasplantado renal.
S.Vázquez, A.Oliveras.
Servei de Nefrologia. Hospital del Mar. Barcelona.
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CASO
CLINICO
Varón de 44 años, sin hábitos tóxicos, con
antecedentes de hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica secundaria
a glomerulonefritis mesangial proliferativa IgM (según biopsia) en tratamiento
sustitutivo con hemodiálisis desde Octubre de 1993.
A los 34 meses del trasplante renal el paciente presentó lesión en cuero cabelludo, cuya biopsia fue compatible con metástasis de carcinoma de células claras, sugestivo de neoplasia renal primaria. El paciente mantenía buen estado general, sin evidencia de síndrome tóxico, dolor lumbar, fiebre u otra sintomatología, y persistiendo función renal normal. Las exploraciones complementarias practicadas revelaron la presencia de una masa en riñón propio izquierdo, de 6 cm de diámetro, sugestiva de neoplasia (fig.1).
En el estudio de extensión (gammagrafía) se apreció la existencia de tres acúmulos
patológicos del trazador en parrilla costal izquierda a nivel del sexto y séptimo
arcos costales compatibles con metástasis. Ante estos hallazgos, se redujo la
inmunosupresión hasta niveles de ciclosporina de 150 ng/ml, prednisona 5 mg/día
y supresión del micofenolato. En Octubre de 1998 se practicó nefrectomía del
riñón propio izquierdo, confirmándose el diagnóstico de carcinoma de células
claras y ausencia de infiltración capsular, pélvica, ureteral y vascular.
Dos meses después de la nefrectomía radical, el paciente refirió tumefacción y dolor en la región mandibular derecha. La gammagrafía mostró acúmulos del trazador en la región del maxilar inferior derecho (fig. 2).
Se practicó ecografía abdominal que evidenció un nódulo de 3,5 cm en
la glándula suprarrenal derecha, así como radiografía de tórax en la que se
observó un infiltrado en el LSI, siendo ambas imágenes compatibles con
diseminación metastásica. Ante el diagnóstico de hipernefroma diseminado con
afectación ósea sintomática, pulmonar y suprarrenal se decidió tratamiento
combinado con radioterapia y quimioterapia, consistiendo ésta última en
fluoropirimidinas orales. Se consideró poco recomendable el tratamiento
inmunomodulador con IL2 y/o INF a causa del tratamiento inmunosupresor
concomitante. Se realizó radioterapia local con fotones de Cobalto (Co-60) con
dosis de 240 cGy/día, cinco días
a la semana, siendo la dosis total de 50 Gy. Tras la finalización de la
radioterapia se constató una respuesta parcial del 40% de la lesión tumoral ósea.
Las exploraciones realizadas periódicamente demostraron
estabilización de la diseminación metastásica hasta Mayo de 2001, en que el
paciente consultó por cefaleas e inestabilidad cefálica. Se practicó TAC
cerebral que mostró cuatro lesiones metastásicas intraaxiales, infra y
supratentoriales con signos de hidrocefalia obstructiva (fig. 3).
Se valoró como progresión cerebral del proceso neoplásico y se inició
tratamiento sintomático, siendo éxitus a las cuatro semanas del diagnóstico
de dichas metástasis.
Los pacientes trasplantados renales presentan una mayor incidencia
de neoplasias. Las primeras referencias en la literatura se remontan a Doak y
col. en 1968. Desde entonces se sabe que las neoplasias constituyen una causa
importante de morbi-mortalidad tardía en trasplantados renales (1). Esta
complicación aparece en el 5-15% de los pacientes trasplantados. Se calcula que
el riesgo anual de desarrollar un tumor maligno después de un trasplante de
órgano sólido es del 2 % (2). La historia natural de los tumores malignos en
la población trasplantada es diferente a la de la población general, con una
incidencia de tres a cinco veces mayor, edad de aparición más temprana, siendo
además más agresivos y más rápidos en su evolución. Las neoplasias con
mayor prevalencia en la población trasplantada son los tumores cutáneos –espino
y basocelulares- (2,6%), los síndromes linfoproliferativos tipo no Hodgkin
(1-2%), el Sarcoma de Kaposi (0,5-5%) y los tumores del tracto genito-urinario
(0,6-1,7%) (1). En la etiopatogenia han sido implicados diferentes factores
tales como la depresión del sistema de inmuno-vigilancia, la estimulación
antigénica crónica originada por el propio injerto, la infección por virus
oncogénicos y el efecto del tratamiento inmunosupresor.
A finales del siglo XIX, se creía que los tumores renales se
originaban en las glándulas suprarrenales por lo que se introdujo el término
de “tumores hipernefroides”. Este error semántico y conceptual condujo a la
introducción del término “hipernefroma” que aún predomina en la
literatura para definir
a los tumores parenquimatosos de origen renal primario. (3). El carcinoma
de células renales es un tumor relativamente raro en la población general,
representando el 3% de todas las neoplasias malignas con una incidencia de 4-7,5
casos por 105 individuos, en contraposición con la población en
tratamiento sustitutivo renal en la que su incidencia es de 35-77 casos por 105
individuos (4). Penn encontró que los pacientes trasplantados
tienen un 5% de incidencia de carcinoma renal comparado con el 2% de la
población general (5), siendo la tercera neoplasia en frecuencia después de
los tumores de piel y los síndromes linfoproliferativos. Afecta de forma
predominante al hombre con una relación de 10:1 respecto a la mujer y su edad
de aparición en la población trasplantada es más
precoz, promedio de 42 años, mientras que en la población general se observa
entre la 5ª y 6ª década de la vida. El tiempo medio de aparición del
hipernefroma desde el trasplante renal es de 50 meses con un intervalo de 8 a
191 meses (6). Existe una mayor incidencia de carcinoma renal en la enfermedad
quística adquirida, detectada en el 79% de los pacientes que han seguido
tratamiento sustitutivo con hemodiálisis durante más de tres años, lo que
apoya la importancia del seguimiento ecográfico de los riñones nativos en
estos pacientes. Se cree que el aumento de expresión de los factores de
crecimiento (TGF) podría estar relacionado con el desarrollo del tumor.
También en la nefropatía por analgésicos se ha visto incrementado el riesgo
de hipernefroma.
La forma clásica de presentación clínica suele
ser en forma de dolor lumbar y en ocasiones tumor palpable. También es
relativamente frecuente la sintomatología provocada por las metástasis a
distancia, sobretodo si se tiene en cuenta que aproximadamente 1/3 de los
pacientes tienen metástasis detectable en el momento del diagnóstico. La
incidencia de metástasis cutánea por hipernefroma en la población general es
baja (2,8-6,8%), aunque en un 10-20% de los pacientes las metástasis cutáneas
preceden al diagnóstico de tumor primario renal (7).
En relación al tratamiento, la nefrectomía
radical sigue siendo el único método efectivo, incluyendo la fascia de Gerota,
el riñón y la glándula suprarrenal. La radioterapia se emplea como
tratamiento coadyuvante paliativo en las metástasis óseas. Por otro lado, el
carcinoma renal es una neoplasia bastante resistente a la quimioterapia. La
población no trasplantada se puede beneficiar también del tratamiento
inmunomodulador –IL2/INF-.(3)
En los trasplantados renales, la supervivencia a
los 5 años está alrededor del 77%, mientras que en la población general es
del 85% (6). La evolución a largo plazo después del tratamiento quirúrgico va
a depender de varios factores tales como el grado, el estadío y el tipo
histológico. Así pues, la detección de cualquier lesión cutánea sospechosa
en el paciente trasplantado debe llevarnos a considerar el diagnóstico
patológico precoz de la misma, ya que cabe la posibilidad de hallarnos ante un
proceso neoplásico.
BIBLIOGRAFIA
1. Gómez Dosantos, V y colaboradores. Prevalencia de neoplasias en el trasplantado renal. Archivos Españoles de Urología 1997; 50 (3): 267-273.
2. Hesse, C. Krisa, F. Rieu, P et al. Incidence and type of malignacies occurring after renal trasplantation in conventionally and ciclosporine-treated recipents. Transpl Proc 1995; 27: 972-974.
3. Beldegrun, A., DeKernion, J. Campbell Urologia. Tomo 2 Capítulo 27: 1057-1089.
4. Kliem, V., Kolditz, M.,Behrend M., Ehlerding G., Pichlmayr R., Koch M. and Brunkhorst R. Risk of renal cell carcinoma after kidney transplantation. Clinical Trasplantation 1997; 11 (4): 255-258.
5. Levine LA, Gburek BM. Acquired cystic disease and renal adenocarcinoma following renal transplantation. Joounal of Urology 1994; 151: (1): 129-132.
6. Hoshida Y., Nakanishi H., Shin M., Satoh T., Hanai J., Aozasa K. Renal neoplasias in patients receiving dialysis and renal trasplantations; clinica-pathological features and P53 gene mutations. Trasplantation 1999; 68 (3): 385-390
7. Martínez Sarmiento M., Osca García JM:, López Alcina E.; Rivas Rodero S., Beanud Gómez A., Jiménez Cruz JF.,. Metástasis subcutáneas como primera manifestación de la diseminación del cáncer renal. Actas Urológicas Españolas. Abril 1997;31 (4): 402-405.