Sarcoma de Kaposi con afectación visceral en un trasplante renal.
C. Facundo, J.M. Díaz y Ll. Guirado
Fundación Puigvert. Barcelona
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Sarcoma de Kaposi con afectación visceral en un trasplante renal.
C. Facundo, JM Díaz y Ll. Guirado
Fundación Puigvert. Barcelona
| Caso clínico | Comentario | Bibliografía |
Varón de 40 años, caucásico, que ingresa en nuestro hospital por dolor abdominal. Refiere al ingreso dísnea y pérdida de peso de 2 meses de evolución. En la exploración clínica destaca la presencia de lesiones clásicas violáceas en extremidades inferiores. Este paciente, afecto de insuficiencia renal crónica no filiada, fue trasplantado renal de donante vivo en Abril de 1986. Tras el trasplante renal sufrió 2 episodios de rechazo agudo (1 y 6 meses post-trasplante) tratados ambos con corticoides. Nunca recibió suero anti-linfocitario. La inmunosupresión de mantenimiento consistió en Ciclosporina (200 mg/día) y Prednisona (12.5 mg/día) hasta 1992, cuando se añadió Azatioprina(75 mg/día) por rechazo crónico comprobado histológicamente y deterioro progresivo de función renal. La creatinina sérica al ingreso era de 200 mmol/l. La radiografía de tórax y la tomografía computerizada pulmonar mostraron nódulos diseminados bilaterales (Fig. 1 y 2). La fibrobroncoscopia mostró imágenes típicas de Sarcoma de Kaposi (SK) en bronquios principales y la fibrogastroscopia también objetivó dos lesiones en fundus gástrico sugestivas de SK. El examen histológico de las lesiones cutáneas confirmó el diagnóstico. Se procedió a suspensión de Azatioprina y se disminuyó el tratamiento con Ciclosporina y Prednisona hasta 100 mg/día y 7.5 mg/día, respectivamente. Todas las lesiones desaparecieron y la función renal permaneció estable, con una cifra de creatinina de 170 mmol/l en la actualidad, 4 años después del diagnóstico.
Figura 2.-
En el paciente trasplantado la incidencia de enfermedad
neoplásica está muy incrementada respecto a la población general,
especialmente en los receptores de órganos sólidos. Las neoplasias más
comunes son los tumores cutáneos de tipo escamoso, los linfoproliferativos,
especialmente linfomas no Hodgkin y los carcinomas in situ de cérvix uterino,
seguidos del sarcoma de Kaposi 1. El tiempo medio transcurrido desde
el trasplante al diagnóstico del proceso tumoral es de 5 años, pero este
periodo es diferente para cada tipo de neoplasia, destacando la aparición
relativamente temprana del SK, con una media de 21 meses después del trasplante1.
El sarcoma de Kaposi fue descrito por primera vez en 1872
como una forma poco frecuente de tumor cutáneo que afectaba a hombres mayores
de regiones Mediterráneas2. A partir de 1980, se detecta un elevado
número de casos de SK afectando varones homosexuales o bisexuales afectos del síndrome
de inmunodeficiencia adquirida, lo que hará pensar en un agente infeccioso como
causa del mismo. Más recientemente, el SK ha pasado a ser también un problema
común en la población trasplantada. El Cincinnati Trasplant Tumor Registry,
que incluye más de 5000 pacientes, muestra una incidencia de SK del 4.1%1.
Asimismo, se ha observado que la incidencia de SK es variable en función del área
geográfica. De este modo, el Registro de Tumores en trasplantados en Italia
muestra una incidencia del 3%3 mientras que en los Países Bajos4
es del 0.1% y en el English Center Register del 0%5. Otra característica
del SK es su mayor incidencia en trasplantados renales en relación
con receptores de otros órganos. En cuanto a la forma de afectación, en
el 60% son formas cutáneas mientras que en el 40% hay afectación visceral1.
Un agente transmisible, del tipo herpesvirus, fue
detectado en 1994 en prácticamente todas las biopsias de lesiones cutáneas de
SK. Se denominó herpesvirus humano 8 (HHV-8), y es también conocido con el
nombre de Herpes virus asociado al sarcoma kaposi (KSHV)6. El SK se ha asociado con la infección por HHV-87.
Si bien no se conoce su forma de transmisión, se cree que puede ser
transmitido del donante al receptor a través del órgano trasplantado8.
Además, se ha detectado activación del HHV-8 en la población trasplantada en
relación con población adulta sana portadora9. Por tanto, la
infección por HHV-8 no es el único determinante para la aparición del SK.
Como factores de riesgo independientes para el desarrollo de SK se han
identificado la infección por HHV-8, ya sea previa o posterior al trasplante,
el origen geográfico, especialmente África y Oriente Medio, y la utilización
de sueros anti-linfocitarios en la inducción post-traplante10. El
grado de inmunosupresión parece el principal determinante para la reactivación
del HHV-8 y, consecuentemente, el
desarrollo del tumor, pero no hay evidencias suficientes para afirmar que
determinados fármacos inmunosupresores se relacionan más con la aparición de
SK que otros. Varios autores otorgan un papel relevante a la utilización de
ciclosporina11,12,13. Bedani
y colaboradores14 hacen referencia a 2 casos de pacientes
trasplantados renales afectos de SK en tratamiento con Ciclosporina, Azatioprina
y Corticoides, y sugieren que la Ciclosporina-A produce lesiones inmunológicas
en las células epidérmicas de Langerhans, siendo éste el factor
desencadenante del desarrollo del tumor. Otros autores insisten en la
importancia de suspender Ciclosporina como primera medida terapéutica en el
tratamiento del SK en trasplantados
renales15. También el Micofenolato Mofetil (MMF) se ha relacionado
con aumento de infecciones víricas y con la aparición de SK. Eberhard y
colaboradores hallaron una mayor incidencia de SK en pacientes que recibían
Ciclosporina, Prednisona y MMF en comparación con el grupo que recibía
Ciclosporina y Prednisona con o sin
Azatioprina y el grupo que recibía Tacrolimus y Prednisona con o sin
Azatioprina16.
En nuestro centro, la incidencia de SK para un total de
800 trasplantes renales ha sido del 0.25%. Es
de destacar pues la baja incidencia de SK en nuestros pacientes en comparación
con otras regiones Mediterráneas. Además, aquí nos hemos referido a un caso de SK con afectación visceral
que evolucionó favorablemente tras disminución de dosis de Ciclosporina y
Prednisona y la suspensión de Azatioprina. Tras 4 años de seguimiento, el SK
sigue en remisión sin haberse producido rechazo del injerto.
Si bien algunos autores sugieren la suspensión del tratamiento con Ciclosporina
como primera medida tras el diagnóstico de SK, nosotros hemos obtenido en este
caso una remisión completa de una forma visceral de SK sin la
suspensión completa de Ciclosporina y sin deterioro de función renal.
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